Ոսկրի քաղցկեղ

Ոսկրի քաղցկեղը (ոսկրային քաղցկեղ) մի հիվանդություն է, որը զարգանում է ոսկրային հյուսվածքներում՝ առաջացնելով չարորակ ուռուցքներ։ Այն կարող է առաջանալ ինքնուրույն (նախնական կամ առաջնային քաղցկեղ) կամ տարածվել այլ օրգաններից (երկրորդային կամ մետաստազային քաղցկեղ):

Տեսակները

  1. Օստեոսարկոմա (Osteosarcoma)

    • Ամենատարածված առաջնային ոսկրային քաղցկեղն է։

    • Հաճախ հանդիպում է երեխաների և դեռահասների մոտ։

    • Սկսվում է հիմնականում երկար ոսկրերում՝ օրինակ ծնկի շրջակայքում։

  2. Եվինգի սարկոմա (Ewing's Sarcoma)

    • Հաճախ զարգանում է երեխաների և դեռահասների մոտ։

    • Կարող է ազդել ինչպես ոսկրի, այնպես էլ փափուկ հյուսվածքների վրա։

  3. Խոնդրոսարկոմա (Chondrosarcoma)

    • Սկսվում է աճառային հյուսվածքից։

    • Ավելի հաճախ հանդիպում է մեծահասակների մոտ։

  4. Մետաստատիկ քաղցկեղ

    • Սա ոսկրի մեջ տարածված քաղցկեղ է, որը սկզբնավորվել է մարմնի այլ մասում՝ օրինակ կրծքագեղձ, շագանակագեղձ, թոքեր և այլն։


Ախտորոշում

  • Ռենտգեն (X-ray)

  • Մագնիսա-ռեզոնանսային տոմոգրաֆիա (MRI)

  • Համակարգչային տոմոգրաֆիա (CT scan)

  • Ոսկրային բիոպսիա

  • Արյան թեստեր


Բուժում

Բուժումը կախված է քաղցկեղի տեսակից, տարածվածությունից և հիվանդի ընդհանուր առողջական վիճակից։ Հիմնական մոտեցումները՝

  • Վիրահատություն՝ ուռուցքի հեռացում

  • Քիմիոթերապիա

  • Շիճուկային թերապիա (Targeted therapy)

  • Ճառագայթային թերապիա


Ախտանշաններ

  • Ցավ ազդակիր ոսկրում (հատկապես գիշերային ժամերին)

  • Ուռածություն կամ կոշտացում

  • Կոտրվող ոսկրեր՝ առանց ակնհայտ պատճառի

  • Թուլություն, քաշի կորուստ, հյուծվածություն


 


Օստեոսարկոման (Osteosarcoma, Osteogenic Sarcoma) ամենատարածված և ագրեսիվ առաջնային ոսկրային քաղցկեղներից մեկն է։ Այն զարգանում է հատկապես եռացման շրջանի երեխաների և դեռահասների մոտ՝ հիմնականում երկար ոսկրերում (ծնկի, բազկի, ազդրոսկրի շուրջը)։


Հիմնական տեղեկություններ

  • Տարիքային խումբ: Հիմնականում 10-20 տարեկան

  • Ավելի հաճախ հանդիպում է տղաների մոտ, քան աղջիկների

  • Լոկալիզացիա: Ծնկի շրջանը (ծնկի վերև՝ ազդրոսկր, կամ ծունկի ներքև՝ սրունքոսկր)


Պատճառներ և ռիսկի գործոններ

Չկա հստակ պատճառ, սակայն որոշ ռիսկերի գործոններ ներառում են՝

  • Գենետիկ խանգարումներ՝ Li-Fraumeni սինդրոմ, Ռետինոբլաստոմայի ժառանգական ձև

  • Աճի ակտիվ շրջան (պատանիների արագ աճող ոսկրեր)

  • Աշխատանք ճառագայթման հետ

  • Նախորդ քաղցկեղից մնացած ճառագայթային թերապիա


Ախտանշաններ

  • Անցնող կամ մշտական ցավ ոսկրում, որը հաճախ ուժեղանում է գիշերը

  • Ուռուցք կամ կոշտ զանգված մաշկի տակ

  • Թուլություն, խմորումներ կամ նույնիսկ կոտրվածքներ՝ առանց լուրջ վնասման

  • Քաշի կորուստ, ախորժակի անկում (ավելի ուշ փուլերում)


Ախտորոշում

  1. Ռենտգեն — հաճախ առաջին քայլն է, կարող է ցույց տալ ոսկրային վնասում

  2. MRI / CT — գնահատելու ուռուցքի տարածումը և հարակից հյուսվածքների ներգրավվածությունը

  3. Բիոպսիա — հաստատելու ուռուցքի տեսակը

  4. PET-CT կամ ոսկրային սքան — մետաստազների (հիմնականում թոքերում կամ այլ ոսկրերում) հայտնաբերման համար


Բուժում

Օստեոսարկոման պահանջում է ինտեգրված և ագրեսիվ բուժում։

1. Քիմիոթերապիա (մինչև և հետո)

  • Սկսվում է մինչև վիրահատությունը՝ ուռուցքի չափը նվազեցնելու համար

  • Շարունակվում է վիրահատությունից հետո՝ մնացորդային քաղցկեղային բջիջները ոչնչացնելու համար

2. Վիրահատություն

  • Լիմբ-փրկող վիրահատություն (լայն տարածմամբ ուռուցքի հեռացում՝ առանց վերջույթի կորստի)

  • Ամպուտացիա, եթե ուռուցքը ներթափանցել է անոթների կամ նյարդերի մեջ

  • Ճշգրիտ մեթոդ ընտրում է օրթոպեդ-օնկոլոգը՝ ուռուցքի տեղադրությունից կախված

3. Հետևողություն / վերահսկում

  • Թոքերի CT սկաններ

  • Ռենտգեն կամ MRI՝ տեղային ռեցիդիվի հայտնաբերման համար


Ապրելիություն

  • Վաղ փուլերում (առանց մետաստազների) բուժման հաջողության ցուցանիշը կարող է հասնել 60-80%

  • Մետաստազների դեպքում՝ կախված տեղայնացումից ու բուժման արձագանքից՝ 20-40%


Էվինգի սարկոման (Ewing Sarcoma) հազվագյուտ, բայց ագրեսիվ չարորակ ուռուցք է, որը զարգանում է հիմնականում ոսկրերում կամ շրջապատող փափուկ հյուսվածքներում։ Այն առավելապես հանդիպում է երեխաների, դեռահասների և երիտասարդների մոտ։


Հիմնական տեղեկություններ

  • Տարիքային խումբ – առավել հաճախ 10-20 տարեկանների մոտ

  • Տղաները ավելի հաճախ են տուժում, քան աղջիկները

  • Հաճախակի տեղակայում – կոնքոսկրեր, սրունքոսկր, ազդրոսկր, թիակ, կողեր, ինչպես նաև ողնաշարի մոտակա հատվածներում կամ նույնիսկ փափուկ հյուսվածքներում


Պատճառներ և գենետիկ առանձնահատկություններ

Էվինգի սարկոմայի հստակ պատճառը դեռ լիարժեք հայտնի չէ, սակայն՝

  • Այն կապվում է որոշ գենետիկ փոփոխությունների հետ՝ ամենահաճախ հանդիպողը EWSR1 գենի տեղափոխումն է (տրանսլոկացիա) այլ գենի հետ (օրինակ՝ EWSR1-FLI1 ֆյուժիա)։

  • Այն ոչ ժառանգական քաղցկեղ է։

  • Չի փոխանցվում ծնողից երեխային։


Ախտանշաններ

  • Անցնող կամ մշտական ցավ ոսկրում կամ հյուսվածքում

  • Ուռուցք կամ զգալի այտուցում ազդակիր հատվածում

  • Կաշվի տաքություն կամ կարմրություն ուռուցքի շրջանում

  • Երբեմն՝ ջերմություն, տկարություն, քաշի կորուստ

  • Կոտրվածքներ՝ առանց ակնհայտ վնասման

Եթե ուռուցքը գտնվում է կրծքավանդակում, կարող են լինել՝

  • Շնչառական դժվարություններ

  • Ցավ շնչելիս կամ շարժման ժամանակ


Ախտորոշում

Ախտորոշումն անցնում է մի քանի փուլ՝

  1. Ռենտգեն – ոսկրային ախտահարման համար

  2. MRI/CT – ուռուցքի չափի, տարածման գնահատման համար

  3. PET-CT կամ ոսկրային սքան – մետաստազների բացահայտման համար

  4. Բիոպսիա – ուռուցքային հյուսվածքից նմուշ, որի միջոցով հաստատվում է սարկոմայի տեսակը

  5. Մոլեկուլային թեստավորում – EWSR1 տրանսլոկացիայի հայտնաբերման համար


Բուժում

Բուժումը պետք է լինի համադրված՝ միաժամանակ կիրառելով մի քանի մոտեցում։

1. Քիմիոթերապիա

  • Սկսվում է որպես նախավիրահատական բուժում՝ ուռուցքը փոքրացնելու և միկրո մետաստազները ոչնչացնելու նպատակով

  • Շարունակվում է նաև վիրահատությունից կամ ճառագայթային թերապիայից հետո

2. Վիրահատություն

  • Ուռուցքի հեռացում (եթե հնարավոր է առանց կարևոր ֆունկցիաների խանգարման)

  • Երբեմն վիրահատության փոխարեն ընտրում են ճառագայթում

3. Ճառագայթային թերապիա

  • Օգտագործվում է, երբ վիրահատությունն անհնար է կամ լրացուցիչ որպես բուժում վիրահատությունից հետո


Ապրելիություն և կանխատեսում

  • Առանց մետաստազների դեպքերում՝ 5-ամյա ապրելիությունը հասնում է 70-75%

  • Մետաստազների դեպքում՝ ապրելիությունը իջնում է՝ մոտ 30% (կախված տարածումից և բուժման արձագանքից)

  • Թոքերը ամենահաճախակի մետաստազավորման օրգանն են


 


Խոնդրոսարկոման (Chondrosarcoma) չարորակ ուռուցք է, որն առաջանում է աճառային (խոնդրային) հյուսվածքից։ Այն հիմնականում հանդիպում է մեծահասակների մոտ և համարվում է ամենատարածված առաջնային ոսկրային ուռուցքներից մեկի՝ օստեոսարկոմայի և Էվինգի սարկոմայի կողքին։


Հիմնական տեղեկություններ

  • Տարիքային խումբ – սովորաբար 40-70 տարեկան

  • Առավել հաճախ զարգանում է.

    • կոնքոսկրում (pelvis)

    • ազդրոսկրում (femur)

    • թիակի կամ կողերի վրա

  • Դանդաղ աճող քաղցկեղ է՝ բացառությամբ որոշ ագրեսիվ ենթատեսակների


Տեսակներ

Խոնդրոսարկոման ունի մի քանի ենթատեսակներ՝

  1. Ամենատարածված՝ սովորական (կոնվենցիոնալ) խոնդրոսարկոմա

  2. Դեդիֆերենցված – ունի ագրեսիվ ընթացք, վատ կանխատեսում

  3. Մեզենխիմալ – հազվագյուտ և ագրեսիվ

  4. Կլիրկցելային (clear cell) – հազվադեպ և համեմատաբար բարենպաստ ընթացքով

  5. Ստ.Secondary (երկրորդային) – առաջանում է բարորակ աճառային ուռուցքի (օր. էնխոնդրոմա, օստեոխոնդրոմա) չարորակ փոփոխությունից


Ախտանշաններ

Խոնդրոսարկոման հաճախ երկար ժամանակ կարող է զարգանալ առանց ախտանշանների։

  • Տեղային ցավ, որը ժամանակի ընթացքում ուժեղանում է

  • Ուռուցք կամ կոշտ գոյացություն՝ մաշկի տակ

  • Շարժունակության սահմանափակում, եթե ուռուցքը մոտ է հոդին

  • Կոտրվածք՝ առանց ակնհայտ վնասման, ավելի ուշ փուլերում

  • Եթե ուռուցքը սեղմում է նյարդեր կամ անոթներ՝ կարող է առաջանալ ցավ, թմրածություն, այտուց


Ախտորոշում

  1. Ռենտգեն՝ կարող է ցույց տալ կալցիֆիկացիա

  2. CT և MRI՝ ուռուցքի չափի և ներթափանցման գնահատման համար

  3. Բիոպսիա՝ հյուսվածաբանական հաստատման համար

  4. PET/CT կամ ոսկրային սքան՝ մետաստազների որոնման համար

  5. Արյան թեստեր – հիմնականում ոչ հատուկ

 Բուժում

Խոնդրոսարկոման քիմիոթերապիային և ճառագայթմանը սովորաբար չի արձագանքում, բացառությամբ որոշ ագրեսիվ տեսակների։ Հիմնական բուժումը՝

Վիրահատություն

  • Ուռուցքի լիարժեք հեռացում՝ ապահով եզրերով

  • Երբեմն անհրաժեշտ է վերջույթի մասնակի հեռացում, եթե ներթափանցել է կարևոր հյուսվածքներ

  • Վերակառուցում՝ արհեստական իմպլանտներով կամ օստեոպլաստիկ մեթոդներով

Հսկողություն

  • Պարբերաբար հետևողություն՝ ռեցիդիվի և մետաստազների հայտնաբերման համար

  • Թոքերի CT՝ ամենատարածված մետաստազների ուղղությամբ


Ապրելիություն

  • Դանդաղ զարգացող խոնդրոսարկոմաների դեպքում՝ 5-ամյա ապրելիությունը կարող է լինել 70–90%

  • Դեդիֆերենցված կամ մետաստազավորող տեսակների դեպքում՝ 5-ամյա ապրելիությունը իջնում է մինչև 30–50%

Հաճախորդների կարծիքները