- 2025-05-19 13:34:17
Ոսկրի քաղցկեղ
Ոսկրի քաղցկեղը (ոսկրային քաղցկեղ) մի հիվանդություն է, որը զարգանում է ոսկրային հյուսվածքներում՝ առաջացնելով չարորակ ուռուցքներ։ Այն կարող է առաջանալ ինքնուրույն (նախնական կամ առաջնային քաղցկեղ) կամ տարածվել այլ օրգաններից (երկրորդային կամ մետաստազային քաղցկեղ):
Տեսակները
-
Օստեոսարկոմա (Osteosarcoma)
-
Ամենատարածված առաջնային ոսկրային քաղցկեղն է։
-
Հաճախ հանդիպում է երեխաների և դեռահասների մոտ։
-
Սկսվում է հիմնականում երկար ոսկրերում՝ օրինակ ծնկի շրջակայքում։
-
-
Էվինգի սարկոմա (Ewing's Sarcoma)
-
Հաճախ զարգանում է երեխաների և դեռահասների մոտ։
-
Կարող է ազդել ինչպես ոսկրի, այնպես էլ փափուկ հյուսվածքների վրա։
-
-
Խոնդրոսարկոմա (Chondrosarcoma)
-
Սկսվում է աճառային հյուսվածքից։
-
Ավելի հաճախ հանդիպում է մեծահասակների մոտ։
-
-
Մետաստատիկ քաղցկեղ
-
Սա ոսկրի մեջ տարածված քաղցկեղ է, որը սկզբնավորվել է մարմնի այլ մասում՝ օրինակ կրծքագեղձ, շագանակագեղձ, թոքեր և այլն։
-
Ախտորոշում
-
Ռենտգեն (X-ray)
-
Մագնիսա-ռեզոնանսային տոմոգրաֆիա (MRI)
-
Համակարգչային տոմոգրաֆիա (CT scan)
-
Ոսկրային բիոպսիա
-
Արյան թեստեր
Բուժում
Բուժումը կախված է քաղցկեղի տեսակից, տարածվածությունից և հիվանդի ընդհանուր առողջական վիճակից։ Հիմնական մոտեցումները՝
-
Վիրահատություն՝ ուռուցքի հեռացում
-
Քիմիոթերապիա
-
Շիճուկային թերապիա (Targeted therapy)
-
Ճառագայթային թերապիա
Ախտանշաններ
-
Ցավ ազդակիր ոսկրում (հատկապես գիշերային ժամերին)
-
Ուռածություն կամ կոշտացում
-
Կոտրվող ոսկրեր՝ առանց ակնհայտ պատճառի
-
Թուլություն, քաշի կորուստ, հյուծվածություն
Օստեոսարկոման (Osteosarcoma, Osteogenic Sarcoma) ամենատարածված և ագրեսիվ առաջնային ոսկրային քաղցկեղներից մեկն է։ Այն զարգանում է հատկապես եռացման շրջանի երեխաների և դեռահասների մոտ՝ հիմնականում երկար ոսկրերում (ծնկի, բազկի, ազդրոսկրի շուրջը)։
Հիմնական տեղեկություններ
-
Տարիքային խումբ: Հիմնականում 10-20 տարեկան
-
Ավելի հաճախ հանդիպում է տղաների մոտ, քան աղջիկների
-
Լոկալիզացիա: Ծնկի շրջանը (ծնկի վերև՝ ազդրոսկր, կամ ծունկի ներքև՝ սրունքոսկր)
Պատճառներ և ռիսկի գործոններ
Չկա հստակ պատճառ, սակայն որոշ ռիսկերի գործոններ ներառում են՝
-
Գենետիկ խանգարումներ՝ Li-Fraumeni սինդրոմ, Ռետինոբլաստոմայի ժառանգական ձև
-
Աճի ակտիվ շրջան (պատանիների արագ աճող ոսկրեր)
-
Աշխատանք ճառագայթման հետ
-
Նախորդ քաղցկեղից մնացած ճառագայթային թերապիա
Ախտանշաններ
-
Անցնող կամ մշտական ցավ ոսկրում, որը հաճախ ուժեղանում է գիշերը
-
Ուռուցք կամ կոշտ զանգված մաշկի տակ
-
Թուլություն, խմորումներ կամ նույնիսկ կոտրվածքներ՝ առանց լուրջ վնասման
-
Քաշի կորուստ, ախորժակի անկում (ավելի ուշ փուլերում)
Ախտորոշում
-
Ռենտգեն — հաճախ առաջին քայլն է, կարող է ցույց տալ ոսկրային վնասում
-
MRI / CT — գնահատելու ուռուցքի տարածումը և հարակից հյուսվածքների ներգրավվածությունը
-
Բիոպսիա — հաստատելու ուռուցքի տեսակը
-
PET-CT կամ ոսկրային սքան — մետաստազների (հիմնականում թոքերում կամ այլ ոսկրերում) հայտնաբերման համար
Բուժում
Օստեոսարկոման պահանջում է ինտեգրված և ագրեսիվ բուժում։
1. Քիմիոթերապիա (մինչև և հետո)
-
Սկսվում է մինչև վիրահատությունը՝ ուռուցքի չափը նվազեցնելու համար
-
Շարունակվում է վիրահատությունից հետո՝ մնացորդային քաղցկեղային բջիջները ոչնչացնելու համար
2. Վիրահատություն
-
Լիմբ-փրկող վիրահատություն (լայն տարածմամբ ուռուցքի հեռացում՝ առանց վերջույթի կորստի)
-
Ամպուտացիա, եթե ուռուցքը ներթափանցել է անոթների կամ նյարդերի մեջ
-
Ճշգրիտ մեթոդ ընտրում է օրթոպեդ-օնկոլոգը՝ ուռուցքի տեղադրությունից կախված
3. Հետևողություն / վերահսկում
-
Թոքերի CT սկաններ
-
Ռենտգեն կամ MRI՝ տեղային ռեցիդիվի հայտնաբերման համար
Ապրելիություն
-
Վաղ փուլերում (առանց մետաստազների) բուժման հաջողության ցուցանիշը կարող է հասնել 60-80%
-
Մետաստազների դեպքում՝ կախված տեղայնացումից ու բուժման արձագանքից՝ 20-40%
Էվինգի սարկոման (Ewing Sarcoma) հազվագյուտ, բայց ագրեսիվ չարորակ ուռուցք է, որը զարգանում է հիմնականում ոսկրերում կամ շրջապատող փափուկ հյուսվածքներում։ Այն առավելապես հանդիպում է երեխաների, դեռահասների և երիտասարդների մոտ։
Հիմնական տեղեկություններ
-
Տարիքային խումբ – առավել հաճախ 10-20 տարեկանների մոտ
-
Տղաները ավելի հաճախ են տուժում, քան աղջիկները
-
Հաճախակի տեղակայում – կոնքոսկրեր, սրունքոսկր, ազդրոսկր, թիակ, կողեր, ինչպես նաև ողնաշարի մոտակա հատվածներում կամ նույնիսկ փափուկ հյուսվածքներում
Պատճառներ և գենետիկ առանձնահատկություններ
Էվինգի սարկոմայի հստակ պատճառը դեռ լիարժեք հայտնի չէ, սակայն՝
-
Այն կապվում է որոշ գենետիկ փոփոխությունների հետ՝ ամենահաճախ հանդիպողը EWSR1 գենի տեղափոխումն է (տրանսլոկացիա) այլ գենի հետ (օրինակ՝ EWSR1-FLI1 ֆյուժիա)։
-
Այն ոչ ժառանգական քաղցկեղ է։
-
Չի փոխանցվում ծնողից երեխային։
Ախտանշաններ
-
Անցնող կամ մշտական ցավ ոսկրում կամ հյուսվածքում
-
Ուռուցք կամ զգալի այտուցում ազդակիր հատվածում
-
Կաշվի տաքություն կամ կարմրություն ուռուցքի շրջանում
-
Երբեմն՝ ջերմություն, տկարություն, քաշի կորուստ
-
Կոտրվածքներ՝ առանց ակնհայտ վնասման
Եթե ուռուցքը գտնվում է կրծքավանդակում, կարող են լինել՝
-
Շնչառական դժվարություններ
-
Ցավ շնչելիս կամ շարժման ժամանակ
Ախտորոշում
Ախտորոշումն անցնում է մի քանի փուլ՝
-
Ռենտգեն – ոսկրային ախտահարման համար
-
MRI/CT – ուռուցքի չափի, տարածման գնահատման համար
-
PET-CT կամ ոսկրային սքան – մետաստազների բացահայտման համար
-
Բիոպսիա – ուռուցքային հյուսվածքից նմուշ, որի միջոցով հաստատվում է սարկոմայի տեսակը
-
Մոլեկուլային թեստավորում – EWSR1 տրանսլոկացիայի հայտնաբերման համար
Բուժում
Բուժումը պետք է լինի համադրված՝ միաժամանակ կիրառելով մի քանի մոտեցում։
1. Քիմիոթերապիա
-
Սկսվում է որպես նախավիրահատական բուժում՝ ուռուցքը փոքրացնելու և միկրո մետաստազները ոչնչացնելու նպատակով
-
Շարունակվում է նաև վիրահատությունից կամ ճառագայթային թերապիայից հետո
2. Վիրահատություն
-
Ուռուցքի հեռացում (եթե հնարավոր է առանց կարևոր ֆունկցիաների խանգարման)
-
Երբեմն վիրահատության փոխարեն ընտրում են ճառագայթում
3. Ճառագայթային թերապիա
-
Օգտագործվում է, երբ վիրահատությունն անհնար է կամ լրացուցիչ որպես բուժում վիրահատությունից հետո
Ապրելիություն և կանխատեսում
-
Առանց մետաստազների դեպքերում՝ 5-ամյա ապրելիությունը հասնում է 70-75%
-
Մետաստազների դեպքում՝ ապրելիությունը իջնում է՝ մոտ 30% (կախված տարածումից և բուժման արձագանքից)
-
Թոքերը ամենահաճախակի մետաստազավորման օրգանն են
Խոնդրոսարկոման (Chondrosarcoma) չարորակ ուռուցք է, որն առաջանում է աճառային (խոնդրային) հյուսվածքից։ Այն հիմնականում հանդիպում է մեծահասակների մոտ և համարվում է ամենատարածված առաջնային ոսկրային ուռուցքներից մեկի՝ օստեոսարկոմայի և Էվինգի սարկոմայի կողքին։
Հիմնական տեղեկություններ
-
Տարիքային խումբ – սովորաբար 40-70 տարեկան
-
Առավել հաճախ զարգանում է.
-
կոնքոսկրում (pelvis)
-
ազդրոսկրում (femur)
-
թիակի կամ կողերի վրա
-
-
Դանդաղ աճող քաղցկեղ է՝ բացառությամբ որոշ ագրեսիվ ենթատեսակների
Տեսակներ
Խոնդրոսարկոման ունի մի քանի ենթատեսակներ՝
-
Ամենատարածված՝ սովորական (կոնվենցիոնալ) խոնդրոսարկոմա
-
Դեդիֆերենցված – ունի ագրեսիվ ընթացք, վատ կանխատեսում
-
Մեզենխիմալ – հազվագյուտ և ագրեսիվ
-
Կլիրկցելային (clear cell) – հազվադեպ և համեմատաբար բարենպաստ ընթացքով
-
Ստ.Secondary (երկրորդային) – առաջանում է բարորակ աճառային ուռուցքի (օր. էնխոնդրոմա, օստեոխոնդրոմա) չարորակ փոփոխությունից
Ախտանշաններ
Խոնդրոսարկոման հաճախ երկար ժամանակ կարող է զարգանալ առանց ախտանշանների։
-
Տեղային ցավ, որը ժամանակի ընթացքում ուժեղանում է
-
Ուռուցք կամ կոշտ գոյացություն՝ մաշկի տակ
-
Շարժունակության սահմանափակում, եթե ուռուցքը մոտ է հոդին
-
Կոտրվածք՝ առանց ակնհայտ վնասման, ավելի ուշ փուլերում
-
Եթե ուռուցքը սեղմում է նյարդեր կամ անոթներ՝ կարող է առաջանալ ցավ, թմրածություն, այտուց
Ախտորոշում
-
Ռենտգեն՝ կարող է ցույց տալ կալցիֆիկացիա
-
CT և MRI՝ ուռուցքի չափի և ներթափանցման գնահատման համար
-
Բիոպսիա՝ հյուսվածաբանական հաստատման համար
-
PET/CT կամ ոսկրային սքան՝ մետաստազների որոնման համար
-
Արյան թեստեր – հիմնականում ոչ հատուկ
Բուժում
Խոնդրոսարկոման քիմիոթերապիային և ճառագայթմանը սովորաբար չի արձագանքում, բացառությամբ որոշ ագրեսիվ տեսակների։ Հիմնական բուժումը՝
Վիրահատություն
-
Ուռուցքի լիարժեք հեռացում՝ ապահով եզրերով
-
Երբեմն անհրաժեշտ է վերջույթի մասնակի հեռացում, եթե ներթափանցել է կարևոր հյուսվածքներ
-
Վերակառուցում՝ արհեստական իմպլանտներով կամ օստեոպլաստիկ մեթոդներով
Հսկողություն
-
Պարբերաբար հետևողություն՝ ռեցիդիվի և մետաստազների հայտնաբերման համար
-
Թոքերի CT՝ ամենատարածված մետաստազների ուղղությամբ
Ապրելիություն
-
Դանդաղ զարգացող խոնդրոսարկոմաների դեպքում՝ 5-ամյա ապրելիությունը կարող է լինել 70–90%
-
Դեդիֆերենցված կամ մետաստազավորող տեսակների դեպքում՝ 5-ամյա ապրելիությունը իջնում է մինչև 30–50%